读懂MEN1和MEN2分别包括哪些肿瘤，少走认知误区

MEN1又称“3P综合征”，典型表现包括甲状旁腺肿瘤或增生、垂体腺瘤和胰腺神经内分泌肿瘤。垂体瘤可见泌乳素瘤、生长激素瘤等；不少人会关心：胰腺神经内分泌肿瘤可包括胃泌素瘤、胰岛素瘤、胰高血糖素瘤等。甲状旁腺病变常表现为甲状旁腺功能亢进；此外，MEN1患者还可能出现肾上腺皮质肿瘤、胸腺或支气管神经内分泌肿瘤、皮肤血管纤维瘤等，但上述三类是核心表现。

MEN2主要由RET基因突变引起，分为MEN2A和MEN2B，可结合自身情况参考。MEN2B同样可发生甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤，但甲状旁腺病变较少见，常伴黏膜神经瘤、肠道神经节瘤及马凡样体型等表现。MEN2A的典型肿瘤包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤和甲状旁腺肿瘤或增生，部分患者可伴皮肤苔藓淀粉样变，这一点很关键。MEN2中的甲状腺髓样癌多较早发生，嗜铬细胞瘤可为双侧。

多发性内分泌腺瘤病（MEN）是一组遗传性内分泌肿瘤综合征，大多分为MEN1和MEN2两型。两型累及的腺体和肿瘤类型不同，认识这些特点有助于早期识别和规范随访。

结合上面几点来看，由于MEN具有遗传性，且肿瘤可多部位、多时间出现，患者及家属应在内分泌科、遗传咨询及相关专科医生指导下进行基因检测、定期筛查和个体化治疗，不妨记在心里。换句话说，用药及具体治疗方案需严格遵医嘱。