

经全面评估,小钟的心脏结构已持续恶化,心功能不断下降,药物和再次姑息手术都无法修复结构性问题,心脏移植是挽救生命的唯一方式。而这台手术的难度,远超常规心脏移植:。
落到日常里,需要提醒的是,最终,心脏外科、麻醉、重症监护等多学科团队紧密配合,顺利完成手术,供体心脏成功复跳。这台福建省首例“镜面人”心脏移植的成功,也为同类合并全内脏反位的终末期心脏病患者提供了宝贵的治疗参考。
换句话说,不少人听到“镜面人”的名字,会觉得是稀奇古怪的罕见病,其实它的医学名称是全内脏反位,属于先天性解剖结构异常。患者的胸腔、腹腔脏器完全呈镜像反转——心脏在右侧,肝脏、脾脏、胆管等器官也全部换位,外形就像照镜子时的影像。
另外,所有“镜面人”就医或体检时,一定要第一时间告知医生自身内脏反位的情况,否则可能引起心电图、B超等检查结果判读错误,甚至作用治疗方案的制定。
简单来说,不管是“镜面人”还是先天性心脏病患者,日常健康管理都不能马虎,以下5个要点对应不同人群,一定要记牢:。
换个角度说,需要提醒的是,关键澄清: 绝大多数“镜面人”的脏器只是位置颠倒,生理功能和常人完全无异,正常生活、工作都不受影响,本身不有必要治疗。真正需要警惕的是,全内脏反位可能合并其他先天畸形,其中以心脏大血管畸形最为多见。
近期,福建医科大学附属协和医院完成一台高难度心脏移植手术——21岁女孩小钟是较为罕见的“镜面人”,体内脏器呈镜像反转,心脏长在胸腔右侧,发病率约为万分之一。因合并复杂先天性心脏病且心功能持续恶化,医疗团队为其实施全省首例“镜面人”心脏移植,目前小钟已顺利康复出院,可结合自身情况参考。
小钟就属于这类合并复杂畸形的状况,她出生后就有嘴唇、手脚发紫,活动后喘气费力的表现,正是全内脏反位合并复杂先心病的典型早期症状。
小钟的病情发展并非一朝一夕。约十余年前,年仅10岁的她就因复杂先心病接受了Glenn姑息手术,这种手术能减轻心脏负担、缓解缺氧,属于过渡性治疗,并非根治。换句话说,术后她的症状一度缓解,能维持基本日常活动,但病根始终存在。约3年前起,她的身体状况明显恶化,连走路、吃饭、洗漱这类轻微活动,都会出现心慌、胸闷、喘不上气的情况,日常生活严重受限。
在此基础上,这种情况多属于常染色体隐性遗传疾病,多数需要从父母双方各继承一个致病基因才会发病,但也可散发,人群发生率约为万分之一,别掉以轻心。
结合上面几点来看,关注身体异常信号,主动告知特殊体质,把握救治黄金时机,别掉以轻心。
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